YUMUŞAK DOKU SARKOMU HAKKINDA BİLMENİZ GEREKENLER
Sarkomlar yumuşak doku sarkomları ve kemik sarkomu olarak kabaca iki grupda incelenebilir. bunlar arasında 70 den fazla çeşidi olan ve her birinin de çok farklı tedavi şekli mevcut olan yumuşak doku sarkomları e ilgili önemli bilmeniz gerekenleri anlatmaya çalışacağım:
Yumuşak doku sarkomlarının en sık görüldüğü yerler : ekstremiteler %43, gövde %10, iç organlar %19, retroperiton %15 ve baş-boyundur (%9).
Sarkom nadir görülen tümör olduğu için tedavi kararı mutlaka cerrah,medikal onkolog, radyasyon onkoloğu, patolog ve radyoloji uzmanından oluşan konseyde karar verilmelidir. bunun niye bu kadar önemli olduğu sonraki satırlarda anlaşılacaktır.
Sarkomların retroperitoneal veya batın içi tiplerinden orta ve yüksek dereceli olanlara operasyondan önce ve bazende operasyon sırasında radyoterapi verilmesi lokal nüks riskini azaltmaktadır. yine tümör >8cm, derece 2 veya 3, yumuşak doku sarkomlarında operasyondan önce kemoterapi veya kemoradyoterapi vermek hem yakın nüksü,hem metastaz yapma olasılığını düşürüyor, sağkalımı ise arttırıyor.
Hasta artık cerrahi operasyon olduktan sonra görülürse de, bu durumda hangi hastaya kemoterapi verilmesi gerektiğini seçmekte çok önemlidir. şimdiye kadar yapılmış araştırma sonuçları çelişkili olmakla birlikte operasyon yapılmış hastaların sadece derece 3 tümörü olanların veya cerrahi sınırları salim olmayanların (r1) kemoterapiden fayda gördüğünü göstermiştir.Özellikle de sinoviyal sarkom ve yuvarlak hücreli liposarkom kemoterapiye hassas tümörlerdir ve yüksek riskli olduğu zaman bu tümörlerde adjuvant dediğimiz operasyon sonrası tedavi vermek nüksü önlüyor.
Sarkom türlerinden, desmoid fibromatozis bir yumuşak doku sarkom türüdür. bu sarkomlar ailesel / genetik sendromlarla da ilişkili olabilir.çok yavaş seyirli olabilen bu tümörler hayatı tehdit etmediği ve yavaş seyrettiği sürece herhangi tedaviye gerek kalmadan sadece izlenerek takip edilebilmektedirler. Ancak ilerlemeye devam eden tümörler cerrahi ile çıkarılmalıdır, operasyon şansı yok ise bu tümörler için çeşitli akıllı ilaç tedavileri mevcuttur ve genelde kemoterapi kullanılmaz.
Yumuşak doku sarkomları nüks ettiğinde ve artık cerrahi şansı kalmadığında veya metastaz oluştuğunda ilaç tedavisi mutlaktır. birçok sarkom tipinde tedaviye kemoterapi ile başlansa da, 40 a yakın sarkomun tedavisinde akıllı ilaç dediğimiz moleküller kullanılmaktadır.Bu ilaçların bazılarını kullanmak için sarkomun histolojik(hücresel) tipini bilmek yeterli olsa da ,hayati öneme sahip olan bir çok ilacı tedavide kullanmamız için o tümörde hangi mutasyonların olduğunu bilmek gerekiyor.Bunun için hastalarımıza kapsamlı genetik profilleme öneriyoruz.
Özellikle bu genetik testlerin son dönemler sarkom tedavisindeki en önemli buluşlardan olan ntrk inhibitörü dediğimiz entrectinib(rozlytrek) ve Larotrectinib(vitrakvi) etken maddeli ilaçlarına uygunluğunun belirlenmesi gerekiyor. bunun için ntrk füzyon genlerini de analiz eden genetik profilleme testlerinin yapılması hastalar için hayati önem içeriyor.Bu tümörlerle ilgili her geçen gün yeni mutasyonlar keşfediliyor ve yeni tedavilere umut oluyor.
14 Temmuz’da Amerikan Gıda ve İlaç Dairesi FDA tarafından ALK geni pozitifliği saptanan bir sarkom türü olan inflamatuar myofibroblastik tümörlerde 1 yaşından büyük çocuk ve erişkinler için krizotinib(Xalkori) etken maddeli ilaç onaylandı. Hastamızın bu ilaca uygunluğu dolayısıyla ALK geninde mutasyon olup olmadığını belirlemek için de yine genetik testlere ihtiyaç duymaktayız.
Sarkomlar bireyselleştirilmiş tedavinin gerek duyulduğuna en iyi örnek olabilecek tümörlerdir. Hem nadir görülmesi,hem de çok fazla tipinin olması ve bu tiplerin her birinin çok farklı tedavi seçeneklerinin olması her hastaya ona en uygun ilaçla tedavi verilmesi gerektiğini kanıtlıyor. Kişiye özel en iyi tedavinin verilmesi için ise o hastanın tümörünün içerdiği mutasyonları iyi değerlendirmek gerekir.
Sonuç olarak özetleyecek olursak sarkom tanısı iyi bir ekiple değerlendirilmeli ,izlenebilecek tümörlerin gereksiz tedavi verilmesinden kaçınılmalı, gereken noktada ise en doğru tedaviyi almak için tüm güçler seferber edilmelidir.
Sağlıkla kalın…